险恶连续性脉络膜色素细胞增大(isolated choroidal melanocytosis)最初是由 Augsburger 等提出,病变多表现为单眼脉络膜色素细胞色素沉着水肿。近日,美国阿拉巴马大学医院的 Lauren 等互动了一例罕见的双目险恶连续性脉络膜色素细胞增大水肿,相关引述于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。
病变女连续性,24 岁,美国黑人英裔,无主诉症状,既往无眼部疾病史。眼科检查断定双目后极部色素沉着。双目左眼 20/30,眼压正常人。无白癜风和全身恶连续性,面前节正常人,无葡萄膜炎和色斑色素沉着,不考虑为 Waardenburg 综合征。
左眼 8 点钟位置可见附近羽毛状大块的黑色素沉着水肿,左眼 3 点钟方向也可见一高约较小的黑色素沉着水肿(图 1)。断续 OCT 断定双目相比的脉络膜增厚,视神经层无相比异常(图 2)。
图 1 为断续照相:左眼 3 点钟(左图)和左眼 8 点钟(右图)可见脉络膜羽毛状大块结核色素沉着水肿
图 2 为断续 OCT 位图:双目脉络膜增厚,视神经层正常人
脉络膜色素细胞增大水肿需考虑的鉴别诊断包括:眼球黑变病或眼皮肤黑变病,结核脉络膜前列腺癌,双目结核葡萄膜色素细胞炎症以及本文写到的险恶连续性脉络膜色素细胞增大。
由于病变多无主诉症状,非常少通过眼科检查断定异常,目前典籍引述的单眼险恶连续性脉络膜色素细胞增大病例较少,双目水肿非常少有 4 例,两例为拉丁美洲人,两例为族裔,均为 43~60 岁。本文引述的病变为最年轻的美国黑人病变。未来还须要非常多的临床研究和组织病理学研究有利于明白该病的起因发展,以及是否时会增大葡萄膜前列腺癌的可能连续性。
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